Brugada syndrome ndi matenda osowa omwe amadziwika ndi kukhudzidwa kwa mtima. Nthawi zambiri zimayambitsa kugunda kwa mtima (arrhythmia). Kugunda kwa mtima kumeneku kungayambitsenso kugunda kwa mtima, kukomoka kapena kufa kumene. (2)

Odwala ena sangakhale ndi zizindikiro. Komabe, mosasamala kanthu za mfundo imeneyi ndi yachibadwa mu minofu ya mtima, kusintha mwadzidzidzi kwa magetsi a mtima kungakhale koopsa.

Ndi ma genetic pathology omwe amatha kufalikira kuchokera ku mibadwomibadwo.

Kuchulukana kwenikweni (chiwerengero cha matenda pa nthawi yoperekedwa, mwa anthu opatsidwa) sichikudziwikabe. Komabe, kuyerekezera kwake ndi 5 / 10. Izi zimapangitsa kukhala matenda osowa omwe amatha kupha odwala. (000)

Matenda a Brugada amakhudza makamaka achinyamata kapena azaka zapakati. Kuchuluka kwamwamuna kumawonekera m'matendawa, popanda kukhala ndi moyo wopanda ukhondo. Ngakhale kuti amuna ali ndi mphamvu zambiri, akazi amathanso kukhudzidwa ndi matenda a Brugada. Chiwerengero chochuluka cha amuna omwe akhudzidwa ndi matendawa chikufotokozedwa ndi machitidwe osiyanasiyana a mahomoni achimuna/akazi. Zowonadi, testosterone, mahomoni aamuna okha, angakhale ndi mwayi wapadera pakukula kwa matenda.

Kuchuluka kwa amuna / akazi kumeneku kumatanthauzidwa mwachiwerengero cha 80/20 cha amuna. Pa anthu 10 odwala matenda a Brugada, 8 nthawi zambiri amakhala amuna ndipo 2 ndi akazi.

Kafukufuku wa Epidemiological awonetsa kuti matendawa amapezeka pafupipafupi mwa amuna ku Japan ndi Southeast Asia. (2)

Mu matenda a Brugada, zizindikiro zoyambirira zimawonekera nthawi zambiri kugunda kwa mtima kusanayambike. Zizindikiro zoyamba izi ziyenera kuzindikirika mwachangu kuti mupewe zovuta, makamaka kumangidwa kwa mtima.

Zizindikiro zoyambirira zachipatala izi ndi izi:

• kusokonezeka kwamagetsi pamtima;
• kugunda;
• chizungulire.

Mfundo yakuti matendawa ali ndi chiyambi chobadwa komanso kupezeka kwa milandu ya matendawa m'banja kungayambitse funso la kupezeka kwa matendawa pamutuwu.

Zizindikiro zina zimatha kuyambitsa matendawa. Zoonadi, pafupifupi munthu mmodzi mwa odwala 1 alionse amene akudwala matenda a Brugada anali ndi vuto la kugunda kwa mtima (atrial fibrillation) kapenanso kugunda kwa mtima kwambiri.

Kukhalapo kwa malungo mwa odwala kumawonjezera chiopsezo chowonjezereka cha zizindikiro zomwe zimagwirizanitsidwa ndi matenda a Brugada.

Nthawi zina, kugunda kwa mtima kosakhazikika kumatha kupitilira ndikupangitsa kuti ventricular fibrillation. Chochitika chotsirizirachi chikufanana ndi kugunda kwamtima kwachangu modabwitsa komanso kosagwirizana. Kawirikawiri, kugunda kwa mtima sikubwerera mwakale. Mphamvu yamagetsi ya minofu ya mtima nthawi zambiri imakhudzidwa ndikupangitsa kuyimitsidwa kwa pampu ya mtima.

Matenda a Brugada nthawi zambiri amayambitsa kumangidwa kwa mtima mwadzidzidzi ndipo motero kumwalira kwa munthu. Nkhani zomwe zimakhudzidwa ndi, nthawi zambiri, achinyamata omwe ali ndi moyo wathanzi. Matendawa ayenera kukhala ogwira mtima mwamsanga kuti akhazikitse chithandizo chofulumira ndipo motero kupewa kupha. Komabe, matendawa nthawi zambiri amakhala ovuta kutsimikizira kuchokera pomwe zizindikiro sizimawonekera nthawi zonse. Izi zikufotokozera imfa yadzidzidzi mwa ana ena omwe ali ndi matenda a Brugada omwe samawonetsa zizindikiro zowopsa. (2)

Minofu ya mtima wa odwala matenda a Brugada ndi yachilendo. The anomalies zili mu ntchito yamagetsi ya izo.

Pamwamba pa mtima pali pores ang'onoang'ono (njira za ion). Izi zimatha kutsegula ndi kutseka pafupipafupi kuti ayoni a calcium, sodium ndi potaziyamu adutse mkati mwa maselo a mtima. Izi mayendedwe ionic ndiye pa chiyambi cha magetsi ntchito ya mtima. Chizindikiro chamagetsi chikhoza kufalikira kuchokera pamwamba pa minofu ya mtima pansi ndipo motero amalola mtima kugunda ndikuchita ntchito yake ya "pampu" ya magazi.

Chiyambi cha matenda a Brugada ndi chibadwa. Osiyana chibadwa masinthidwe angakhale chifukwa cha chitukuko cha matenda.

Jini lomwe nthawi zambiri limakhudzidwa ndi matendawa ndi jini ya SCN5A. Jini iyi imagwira ntchito potulutsa zidziwitso zomwe zimalola kutsegula kwa njira za sodium. Kusintha mkati mwa jini yachidwiyi kumayambitsa kusintha kwa kapangidwe ka puloteni kulola kutsegulidwa kwa njira za ion izi. M'lingaliro limeneli, kutuluka kwa ayoni a sodium kumachepetsedwa kwambiri, kusokoneza kugunda kwa mtima.

Kukhalapo kwa imodzi mwa makope awiri a jini ya SCN5A kumapangitsa kuti pakhale chisokonezo mumayendedwe a ionic. Kapena, nthaŵi zambiri, munthu wokhudzidwa amakhala ndi mmodzi wa makolo aŵiri ameneŵa amene ali ndi masinthidwe a majini a jini imeneyo.

Komanso, majini ena ndi zinthu zakunja angakhalenso pa chiyambi cha kusamvana mu mlingo wa magetsi ntchito ya mtima minofu. Pakati pazifukwa izi, timazindikira: mankhwala ena kapena kusalinganika kwa sodium m'thupi. (2)

Matendawa amafalikira by kusamutsa kwakukulu kwa autosomal. Kaya, kukhalapo kwa makope awiri okha a jini yachidwi ndikokwanira kuti munthuyo apange phenotype yokhudzana ndi matendawa. Kawirikawiri, munthu wokhudzidwa amakhala ndi mmodzi mwa makolo awiriwa omwe ali ndi jini yosinthika. Komabe, nthawi zambiri, masinthidwe atsopano amatha kuwoneka mu jini iyi. Milandu yomalizayi imakhudza anthu omwe alibe matenda m'banja mwawo. (3)

Zowopsa zomwe zimagwirizanitsidwa ndi matendawa ndi majini.

M'malo mwake, kufala kwa matenda a Brugada ndikofala kwambiri. Kapena, kukhalapo kwa makope awiri okha a jini yosinthika ndikofunikira kuti mutuwo uchitire umboni za matendawa. M’lingaliro limeneli, ngati mmodzi wa makolo aŵiriwo apereka masinthidwe mu jini yachidwi, kufala kwa nthendayo molunjika ndikothekera kwambiri.

The matenda a matenda zachokera chachikulu masiyanidwe matenda. Zowonadi, ndikutsatira kuwunika kwachipatala ndi dokotala wamkulu, ndikuzindikira mawonekedwe a matendawa pamutuwu, kuti chitukuko cha matendawa chikhoza kudzutsidwa.

Pambuyo pa izi, kukaonana ndi katswiri wamtima kungalimbikitsidwe kuti atsimikizire kapena ayi.

Electrocardiogram (ECG) ndiye muyezo wagolide pozindikira matendawa. Mayesowa amayesa kugunda kwa mtima komanso mphamvu zamagetsi zamtima.

Pakachitika kuti matenda a Brugada akukayikira, kugwiritsa ntchito mankhwala monga: ajmaline kapena flecainide kumapangitsa kuti athe kuwonetsa kukwera kwa gawo la ST kwa odwala omwe akuwakayikira kuti ali ndi matendawa.

Kujambula kwa echocardiogram ndi / kapena Magnetic Resonance Imaging (MRI) kungakhale kofunikira kuti muwone ngati pali zovuta zina zamtima. Kuphatikiza apo, kuyezetsa magazi kumatha kuyeza kuchuluka kwa potaziyamu ndi calcium m'magazi.

Mayesero a ma genetic ndi otheka kuti azindikire kupezeka kwachilendo kwa jini ya SCN5A yomwe imakhudzidwa ndi matenda a Brugada.

Chithandizo chokhazikika cha mtundu uwu wa matenda amatengera kuyika kwa mtima wa defibrillator. Yotsirizirayi ndi yofanana ndi pacemaker. Chipangizochi chimapangitsa kuti, pakachitika kugunda kwamphamvu kwambiri, kutulutsa mphamvu zamagetsi zomwe zimalola wodwalayo kuti ayambirenso kugunda kwamtima.

Pakali pano, palibe mankhwala ochizira matendawa. Kuphatikiza apo, njira zina zitha kuchitidwa kuti mupewe kusokonezeka kwa rhythmic. Izi zimakhala choncho makamaka ndi kuthamangitsidwa chifukwa cha kutsekula m'mimba (kusokoneza mphamvu ya sodium m'thupi) kapena kutentha thupi, mwa kumwa mankhwala okwanira. (2)