Craniopharyngioma ndi chotupa chosowa kwambiri muubongo. Pamene ikukula, imatha kuyambitsa kupweteka kwa mutu, kusokonezeka kwa maso komanso nthawi zina zovuta kwambiri za mahomoni. Matenda oopsa omwe kale anali opha ana ndi akuluakulu, ali ndi chidziwitso chabwinoko masiku ano chifukwa cha kupita patsogolo kwa opaleshoni. Komabe, opaleshoniyi idakali yolemetsa komanso yosakhwima ... Chithandizo cha m'thupi chingakhale chofunikira pamoyo.

Tanthauzo

Craniopharyngioma ndi chotupa choopsa - ndiko kuti, chosakhala ndi khansa - chotupa chomwe chimakula pang'onopang'ono chomwe chimamera kudera linalake la ubongo pafupi ndi pituitary gland.

Kukhalitsa chete, kumatha kukanikiza minofu yaubongo ikakula, zomwe zimayambitsa matenda oopsa a intracranial (mutu, kusokonezeka kwamaso).

Kutengera kukula kwake, imatha kuwononganso zina:

• Kuwonongeka kwa masomphenya ndi chizindikiro cha kuwonongeka kwa mitsempha ya optic.
• Matenda a Endocrine amalumikizidwa ndi kuwonongeka kwa chithokomiro cha pituitary, woyendetsa dongosolo la mahomoni.
• Matenda a ubongo amathanso kuchitika.

Zimayambitsa

Kuchulukana kosalamulirika kwa maselo a embryonic omwe alipo kale mu mwana wosabadwayo ndi omwe amachititsa kuti chotupacho chipangidwe. Sitikudziwa chifukwa chake, koma tikudziwa kuti kubadwa sikukhudzidwa.

matenda

Kukhalapo kwa craniopharyngioma kumaganiziridwa pamene mawonekedwe ake amakhala ofunika kwambiri kuti asanyalanyazidwe.

• Kuzindikira kumangotengera kuyerekeza kwaubongo. MRI ndi CT scans amatha kuona malo enieni a chotupacho ndipo, monga lamulo, amasiyanitsa ndi mitundu ina ya zotupa za muubongo.
• Kuwunika kwa mahomoni kumapangitsa kuti zitheke kuwunikira ndi mlingo wosavuta mu kuchepa kwa magazi mu kukula kwa mahomoni, mahomoni ogonana kapena mahomoni a chithokomiro.
• Mayeso oletsa madzimadzi amagwiritsidwa ntchito poyesa matenda a shuga insipidus. Zimapangitsa kuti athe kuwunika zotsatira za wodwala kusamwa kwathunthu kwa maola 5 mpaka 15. Zimachitikira m'chipatala.
• Kuwunika kwa fundus kumawonetsa kuwonongeka kwa mitsempha ya optic.

Anthu okhudzidwa

Craniopharyngioma nthawi zambiri imapezeka mwa ana azaka zapakati pa 5 ndi 15. Koma nthawi zina imayamba pambuyo pake, pomwe chiwopsezo china chimakhala chapakati pa 60 ndi 75.

Mmodzi mwa anthu 50 angakhalepo nkhawa. Craniopharyngioma imayimira zotupa zosakwana 5% mwa ana osakwana zaka 14.

Intracranial hypertension imawonetseredwa ndi kupweteka kwa mutu kwambiri, kumawonjezeka ndi kutsokomola kapena kuchita masewera olimbitsa thupi. Zimayambitsanso kusanza kwa jet, popanda kudya chakudya.

Kusokonezeka kwa mahomoni kumalumikizidwa ndi kuwonongeka kwa chithokomiro cha pituitary, chomwe chimatulutsa timadzi tating'onoting'ono ndi mahomoni osiyanasiyana omwe amayang'anira kutulutsa kuchokera ku tiziwalo timene timatulutsa timadzi tambiri m'thupi, ndikutulutsa timadzi timene timatulutsa timadzi timene timapanga mu hypothalamus (yomwe ili pamwambapa).

• Kuchepa kwa kukula kumachitika chifukwa cha kuchepa kwa kupanga kwa hormone ya kukula. Ndi chizindikiro chokhazikika, chomwe chilipo mwa mwana mmodzi mwa atatu.
• Kutha msinkhu kumachedwanso kuposa theka la milandu.
• Mu 20% ya milandu, kusowa kwa mahomoni a antidiuretic kumabweretsa matenda a shuga insipidus, omwe amachititsa kuti mkodzo uchuluke kwambiri, kudzuka pafupipafupi usiku kukodza kapena kukodzera. Mwanayo (kapena wamkulu) amakhala ndi ludzu nthawi zonse, amamwa kwambiri, apo ayi amataya madzi mwachangu.
• Kunenepa kwambiri, komwe kumapezeka mu 10 mpaka 25% ya ana panthawi yomwe akudwala, kumalumikizidwa ndi kusalinganika kwa mahomoni komanso / kapena njala yosalamulirika yomwe imabwera chifukwa cha kukanikiza pakati pa chilakolako cha hypothalamus.

Kusokonezeka kwa masomphenya kungakhale kwakukulu. Kuwonongeka kwa mitsempha ya optic kumayambitsa kuchepa kwa masomphenya m'maso amodzi kapena onse awiri (amblyopia) kapena kuchepa kwa masomphenya chifukwa cha izo.

Matenda a Neurological nthawi zina amawonekera:

• mavuto kukumbukira, kuphunzira ndi chidwi,
• khunyu, ziwalo mbali imodzi ya thupi kapena nkhope,
• kusokonezeka kwa kayendetsedwe ka kutentha kwa thupi,
• tulo mavuto.

Chithandizo cha opaleshoni

Kupita patsogolo kwa njira zopangira opaleshoni kwapereka chiyembekezo chatsopano kwa mabanja omwe akhudzidwa ndi vutoli lomwe kale linali lakupha, ngakhale kuwonongeka kwa maso kapena minyewa sikungasinthe. Kuchitapo kanthu kumafuna kuchotsa chotupacho (excision) mwamsanga komanso mokwanira.

Craniopharyngiomas yaying'ono imatha kuchotsedwa pamphuno, koma nthawi zambiri ndikofunikira kutsegula chigaza. Kuchitapo kanthu kumakhala kovuta, ndi chiopsezo cha imfa pakati pa 1 ndi 10%.

Craniopharyngioma imatha kuchotsedwa kwathunthu kawiri mwa katatu. Nthawi zina, zotsalira zazing'ono zimakhala zosatheka kuchotsa ndipo kamodzi pa khumi, mbali imodzi yokha ya chotupa imachotsedwa.

Mlingo wobwereza ndi 35 mpaka 70% pamene kuchotsa sikukwanira, ndi 15% pamene chotupa chachotsedwa kwathunthu. 

Radiotherapy

Itha kuperekedwa pakayambiranso kapena zotsalira za chotupa, ndipo zimalola 70% ya odwala kuti achire kwamuyaya. Zopanda ululu, magawo a walitsa amatha pafupifupi mphindi khumi ndi zisanu.

Gamma mpeni (radiochirurgie)

Gamma Knife radiosurgery imagwiritsa ntchito cheza champhamvu kwambiri cha gamma kuwononga zotupa ting'onoting'ono mu kuwala kumodzi. 

Chithandizo cha mahomoni

Pituitary gland nthawi zambiri imawonongeka pambuyo pa opaleshoniyo. Mahomoni am'malo amaperekedwa kuti alipire kuchepa kwa mahomoni, tsiku lililonse komanso nthawi zambiri kwa moyo wawo wonse:

• Hormone ya kukula imayikidwa kwa ana omwe asiya kukula, nthawi zina komanso akuluakulu chifukwa cha gawo lake mu metabolism.
• Mahomoni ogonana amalola munthu kutha msinkhu komanso kuchita zogonana zachibadwa. Majekeseni a gonadotropin atha kuperekedwanso kuti athetse vuto la chonde.
• Mahomoni a chithokomiro amathandiza kwambiri kagayidwe kachakudya komanso kakulidwe ka mafupa ndi dongosolo lamanjenje.
• Desmopressin amathandizira matenda a shuga insipidus.
• Glucocorticoids ndiyofunikira pakuwongolera kupsinjika ndi metabolism.

Thandizo la odwala

Maphunziro achire

Ndikofunikira kusamalira bwino mankhwala a mahomoni.

Thandizo pamaganizidwe

Zimathandiza kuthana ndi kulengeza kwa matenda, opaleshoni, chiopsezo choyambiranso kapena zopinga za mankhwala a mahomoni.

Chilakolako chosasunthika (kudya mopambanitsa) ndi chotsatira cha opareshoni pafupipafupi, cholumikizidwa ndi kuwonongeka kwa hypothalamus. Kudya kosalekeza kapena kukakamiza zakudya kumakhala kosatheka kuwongolera, zomwe zimapangitsa kuti munthu azinenepa nthawi zina ndizovuta komanso zovuta zamalingaliro. Kukaonana ndi katswiri wa matenda ovutika kudya kungakhale kothandiza.

Chisamaliro chapadera

Pambuyo pa opaleshoniyi, kulumala kwina kumafunika kutsatiridwa mwapadera.

• Mpaka 30% ya odwala ali ndi vuto lowonera.
• Mavuto a kukumbukira ndi ofala.