Matenda a Hirschsprung (HSCR) amadziwika ndi ziwalo m'chigawo chakumapeto kwa m'matumbo.

Kudwala uku kumawonekera kuyambira pakubadwa ndipo ndi chifukwa chakusowa kwa mitsempha ya mitsempha (maselo omwe amapanga chotupa panjira ya mitsempha) pakhoma la m'matumbo.

Kumeza chakudya kudzera munjira yogaya chakudya mpaka itatulutsidwa, kwakukulukulu, ndikutheka chifukwa cha matumbo a m'mimba. Izi ndizomwe zimapangidwira m'mimba mwa matumbo zomwe zimapangitsa kuti zakudya zisapite patsogolo.

Pankhaniyi pomwe kulibe mitsempha yotupa m'matumbo akulu, peristalsis sakuperekanso thupi. Mwanjira imeneyi, kuchepa kwa matumbo ndi kuchuluka kwa voliyumu kumapangidwa.

Zizindikiro zomwe zimakhudzana ndizofunikira kwambiri ngati dera la mitsempha ganglia ndi lalikulu. (1)

Matendawa amadziwikanso chifukwa cha matumbo am'mimba: kutsekeka m'matumbo. Ndi kutseka kwa mayendedwe ndi gasi wopita kumimba, colic (zotupa m'mimba), nseru, kuphulika, ndi zina zambiri.

HSCR imakhudza pafupifupi 1 mwa asanu obadwa pachaka. Fomu lomwe limakhudza gawo la matumbo (matumbo akulu) limakhudza anyamata. (5) Atsikana amakhala ndi vuto lakukula kwa matendawa m'njira zofala kwambiri. (000)

Matendawa amakhudza kwambiri ana ndi ana. (3)

Mitundu ingapo ya matenda yawonetsedwa (2):

- mawonekedwe "akale", kapena amatchedwanso "gawo lalifupi". Fomuyi imakonda kwambiri odwala omwe ali ndi matendawa, mpaka 80%. Mtundu uwu wa matenda umakhudza gawo lotsiriza la kholingo mpaka gawo lammbali;

 - "gawo lalitali", lomwe limafikira ku sigmoid colon, limakhudza pafupifupi 15% ya odwala;

- mawonekedwe "colic wathunthu", okhudza colon yonse, amakhudza odwala 5%.

Ulendo wamatumbo umayang'aniridwa ndi dongosolo lamanjenje. Nerve ganglia chifukwa chake imapezeka m'matumbo yomwe imalola kusamutsidwa kwazidziwitso kuchokera kuubongo kuti zizitha kuyang'anira matumbo a peristalsis motero kupitilira kwa chakudya pamagawo am'mimba.

Kusapezeka kwa mfundozi, ngati matenda a Hirschsprung, kumalepheretsa kufalitsa uthenga kulikonse ndipo kumatsekereza matumbo a m'mimba. Chakudya sichingadutsenso m'matumbo ndipo chimathera potsekedwa m'mimba.

Zizindikiro za matendawa nthawi zambiri zimawoneka msanga kwambiri. Komabe, nthawi zina, amatha kuwonekera patatha chaka chimodzi kapena ziwiri. (3)

Zizindikiro zomwe zimakhudza ana obadwa kumene ndi ana makamaka:

- zovuta zamaulendo;

- kulephera kutulutsa meconium (zimbudzi zoyambirira za wakhanda) m'maola 48 oyamba;

- kudzimbidwa;

- jaundice;

- kusanza;

- kutsegula m'mimba;

- kupweteka m'mimba;

- kusowa chakudya.

Zizindikiro zomwe zimakhudza ana okalamba ndi izi:

- kudzimbidwa kwakukulu ndi zovuta (kulephera kukula msinkhu ndi kulemera);

- zakudya zoperewera;

- kutalika kwa m'mimba;

- malungo.

Mwanayo amathanso kukhala ndi matenda am'mimba, monga enterocolitis.

Zovuta zina zitha kuwonekeranso: kutaya kwa kumva kwamatenda (Waardenburg-Shah syndrome), kupunduka kwamalingaliro (Matenda a Mowat-Wilson), hypoventilation yapakatikati (matenda a Haddad), zovuta zamiyendo (Bardet-syndrome) Biedl), khansa ya chithokomiro ya medullary (multiple endocrine neoplasia mtundu 2B) kapena chromosomal zovuta (Down syndrome). (2)

Matenda a Hirschsprung amayamba chifukwa chazovuta pakukula kwamanjenje amkati. Ndi aganglionosis, mwachitsanzo, kusapezeka kwa mitsempha ganglia (yotchedwanso "Cajal cell") m'matumbo. Kuchepa kwa ma lymph node kumapezeka makamaka kumapeto kwa matumbo akulu (colon).

Phunziro lomwe lakhudzidwa ndi matendawa, gawo ili la m'matumbo limakhalabe lothinana komanso lokhalitsa. Izi zimabweretsa kutsekeka m'matumbo. (2)

Zonse zamtundu komanso zachilengedwe zakhala zikukhudzidwa ndikukula kwa matenda a Hirschsprung. (2)

Zowonadi, majini ena awonetsedwa pakukula kwa matendawa. Ndi matenda opatsirana omwe amakhudza makamaka majini:

- Proco-oncogene ret (RET);

- glial cell-yotengedwa ndi neutrotrophic factor gene (GDNF);

- mtundu wa B endothelin receptor gene (EDNRB);

- endothelin 3 jini (EDN3);

- jini la endothelin 1 yosintha enzyme 1 (ECE1);

- jini ya molekyulu yolumikizira selo L1 (L1CAM).

Monga tafotokozera kale, matenda a Hirschsprung ndi chifukwa chakusowa kwa mitsempha yotupa m'matumbo akulu kufikira anus, kuteteza matumbo a peristalsis motero kukwera kwa chakudya pamlingo uwu.

Kuperewera kwamaselo a Cajal (mitsempha ganglia) ndi chifukwa chakuchepa pakukula kwamaselowa panthawi yomwe mwana amakula. Zomwe zimayambitsa kuchepa kwama cell asanabadwe sizikudziwika. Komabe, kuthekera kwa ubale pakati pa thanzi la mayiyo panthawi yomwe ali ndi pakati komanso kusapezeka kwa mtundu wamtunduwu m'mimba mwa mwana kunayikidwa patsogolo.

Mitundu yambiri yawonetsedwa pakukula kwa matendawa. Kupezeka kwa majiniwa kumatha kupezeka m'mabanja omwewo. Gawo la cholowa nthawi yomweyo limakhala pachiyambi cha kukula kwa matendawa.

Kuphatikiza apo, matenda ena amathanso kukhala chiwopsezo chowonjezera pakukula kwa matenda a Hirschsprung. Izi zimachitika makamaka ndi Down's syndrome. (3)

Matendawa amasiyana malinga ndi zizindikilo za matendawa: mutu kutsekeka, anorectal stenosis, zotupa m'chiuno, ndi zina zambiri (2)

Matendawa omwe amapezeka nthawi zambiri ndi matendawa amapangidwa kudzera mu thumbo. Biopsy iyi imawonetsa kupezeka kapena kupezeka kwa mitsempha ganglia m'matumbo akulu. Kuphatikiza apo, kudandaula kwambiri kwa acetylcholine esterase (enzyme yomwe imalola kuti acetylcholine isungidwe hydrolyzed mu acetic acid ndi choline). (2)

Enema ya barium (kuyesa X-ray kuti muwone m'matumbo akulu) itha kuchitidwanso pakuzindikira matendawa. Njirayi imathandizira kuwona malo osakhalitsa osakhala ndi mitsempha, zomwe zikuwonetsa kukula kwa matenda a Hischsprung. Komabe, njira yodziwitsa matenda imeneyi siodalirika 100%. Zowonadi, 10 mpaka 15% yamatenda a Hirschsprung sakanapezeka atayesedwa. (4)

Chithandizo chofunikira kwambiri cha matendawa ndi opaleshoni. Amalola kutaya kwa gawo lamatumbo lomwe lili ndi ma cell amitsempha. (4)

Pankhani ya kuwonongeka kwathunthu kwa colon, kuziika m'matumbo kungakhale kofunikira. (2)

Kutsatira izi, ostomy (njira yochitira opaleshoni yolola kulumikizana pakati pa ziwalo ziwiri) itha kuchitidwa kuti igwirizane ndi gawo lomwe lagwiritsidwa ntchito m'matumbo ndi anus kapena kumtunda kwa m'matumbo. Stoma iyi ikhoza kukhala yokhazikika kapena yakanthawi kochepa kutengera mlanduwo. (4)

Kuchita opaleshoni kumathandiza kuchepetsa zizindikilo zokhudzana ndi matendawa. Komabe, kufalikira kwake sikokwanira ndipo zovuta zotupa zitha kuwoneka zowopsa.