Progeria ndi matenda osowa obadwa nawo omwe amadziwika ndi ukalamba wamwana.

Progeria, yemwenso amadziwika kuti Hutchinson-Gilford syndrome, ndimatenda achilendo osowa. Amadziwika ndi kuchuluka kwa ukalamba wa thupi. Ana omwe ali ndi matendawa amawonetsa zizindikiro zakukalamba.

Pobadwa, mwanayo sakhala ndi zovuta zilizonse. Zikuwoneka "zachilendo" mpaka ukhanda. Pang'ono ndi pang'ono, maumboni ake ndi thupi lake zimakula modabwitsa: samakula msanga kuposa momwe zimakhalira ndipo samalemera ngati mwana wazaka zake. Pamaso, chitukuko chimachedwanso. Amapereka maso odziwika (omasuka, otsogola kwambiri), mphuno yopyapyala kwambiri komanso yolumikizidwa, milomo yopyapyala, chibwano chaching'ono ndi makutu otuluka. Progeria imayambitsanso tsitsi kwambiri (alopecia), khungu lokalamba, zoperewera palimodzi, kapena kutayika kwamafuta ochepa (mafuta ochepera).

Kukula kwamalingaliro ndi luso la mwana nthawi zambiri sikukhudzidwa. Kwenikweni ndizoperewera ndi zovuta pakukula kwa magalimoto, zomwe zimayambitsa vuto lokhala, kuyimirira kapena kuyenda.

Odwala omwe ali ndi matenda a Hutchinson-Gilford amakhalanso ndi mitsempha yochepa, yomwe imayambitsa chitukuko cha atherosclerosis (kutsekeka kwa mitsempha). Komabe, arteriosclerosis ndi yomwe imayambitsa chiopsezo cha mtima, kapena Cerebral Vascular Accident (stroke).

Kukula kwa matendawa (kuchuluka kwa anthu omwe akhudzidwa ndi anthu onse) ndi 1/4 miliyoni akhanda padziko lonse lapansi. Chifukwa chake ndi matenda osowa.

Popeza progeria ndimatenda obadwa nawo otsogola, anthu omwe ali pachiwopsezo chachikulu chotenga matendawa ndi omwe makolo awo alinso ndi progeria. Kuopsa kosintha kosasintha kwa majini ndi kotheka. Progeria itha kukhudza aliyense, ngakhale matendawa sapezeka m'banjamo.

Progeria ndi matenda osowa komanso majini. Chiyambi cha kudwala kumeneku kumadza chifukwa cha kusintha kwa mtundu wa LMNA. Jini ili limayambitsa kupangika kwa protein: Lamine A. Wotsirizayo amatenga gawo lofunikira pakupanga khungu la khungu. Ndi gawo lofunikira pakupanga envelopu ya nyukiliya (nembanemba yoyandikira khungu la maselo).

Kusintha kwa majini mu jiniyi kumabweretsa kupangika kosazolowereka kwa Lamine A. Puloteni wopangidwa modabwitsawu ndiye komwe kumayambitsa kusakhazikika kwa khungu, komanso kufa koyambirira kwa maselo amthupi.

Asayansi pakadali pano akudzifunsa okha za nkhaniyi, kuti adziwe zambiri zakukhudzidwa kwa puloteni iyi pakukula kwa thupi la munthu.

Matenda a Hutchinson-Gilford syndrome amapezeka kudzera mu cholowa cha autosomal. Kaya kufalitsa kwa mtundu umodzi wokha mwa mitundu iwiri ya jini (mwina kuchokera kwa mayi kapena kuchokera kwa bambo) ndikokwanira kuti mwanayo atenge matendawa.

Kuphatikiza apo, kusintha kosasintha (osati chifukwa cha kufalikira kwa majini a makolo) amtundu wa LMNA amathanso kukhala chiyambi cha matendawa.

Zizindikiro za progeria zimadziwika ndi:

• msinkhu thupi (kuyambira ubwana);
• kunenepa pang'ono kuposa zachilendo;
• kukula kocheperako kwa mwanayo;
• Zovuta pamaso: mphuno yopyapyala, yolumikizidwa, maso owonekera, chibwano chaching'ono, makutu otuluka, ndi zina zambiri;
• kuchedwa kwamagalimoto, kuchititsa kuvuta kuyimirira, kukhala kapena kuyenda;
• kuchepa kwa mitsempha, choopsa chachikulu cha arteriosclerosis.

Popeza progeria ndi matenda ofala kwambiri, obadwa nawo komanso obadwa nawo obwera chifukwa chobadwa nawo, kupezeka kwa matendawa m'modzi mwa makolo awiriwa ndiye chinthu chofunikira kwambiri pachiwopsezo.

Zizindikiro zomwe zimakhudzana ndi progeria zikukula pang'onopang'ono ndipo zimatha kubweretsa imfa ya wodwalayo.

Palibe mankhwala kuchiza matendawa pakali pano. Kuwongolera kokha kwa progeria ndiko kuzizindikiro.

Kafukufuku ndiye kuti akuwonekera kwambiri, kuti apeze chithandizo chololeza kuchiza matendawa.