Le syndrome d'Ehlers-Danlos

Ehlers-Danlos syndrome

Le Ehlers-Danlos matenda ndi gulu la chibadwa matenda yodziwika ndi a kusagwirizana kwa minofu, ndiko kuti, minofu yothandizira.  

Pali mitundu yosiyanasiyana ya matendawa1, ambiri ali ndi a hyperlaxity ya mafupa, ndi kwambiri zotanuka khungu ndi Mitsempha yamagazi yosalimba. Syndrome siyikhudza luso lanzeru.

Matenda a Ehlers-Danlos amatchulidwa ndi madokotala awiri a dermatologists, mmodzi wa ku Danish, Edvard Ehlers ndi wa ku France wina, Henri-Alexandre Danlos. Iwo adafotokozanso za matendawa mu 1899 ndi 1908.

Zimayambitsa

Ehlers-Danlos syndrome ndi matenda a chibadwa omwe amakhudza kupanga kolajeni, mapuloteni omwe amapereka mphamvu ndi mphamvu kumagulu ogwirizana monga khungu, tendon, ligaments, komanso makoma a ziwalo ndi ziwalo. mitsempha ya magazi. Kusintha kwa majini osiyanasiyana (mwachitsanzo ADAMTS2, COL1A1, COL1A2, COL3A1) kungayambitse zizindikiro zosiyanasiyana malinga ndi mitundu yosiyanasiyana ya matendawa.

Mitundu yambiri ya matenda a Ehlers-Danlos (EDS) imachokera ku autosomal dominant mikhalidwe. Kholo lomwe lili ndi masinthidwe omwe amayambitsa matendawa ali ndi mwayi wa 50% wofalitsa matendawa kwa mwana aliyense. Zina zimawonekeranso mwa kusintha kosinthika.

Mavuto

Anthu ambiri omwe ali ndi matenda a Ehlers-Danlos amakhala ndi moyo wabwinobwino, ngakhale ali ndi malire pazochita zolimbitsa thupi. Zovuta zimatengera mtundu wa ADS womwe ukukhudzidwa.

  • ubwino zipsera zofunika.
  • ubwino ululu wophatikizika.
  • Nyamakazi yoyambirira.
  • Un okalamba msanga chifukwa cha kutenthedwa ndi dzuwa.
  • Kufooka kwa mafupa.

Anthu omwe ali ndi mitsempha yamtundu wa EDS (mtundu wa IV SED) ali pachiopsezo cha mavuto aakulu, monga kuphulika kwa mitsempha yofunika kwambiri ya magazi kapena ziwalo monga matumbo kapena chiberekero. Zovutazi zimatha kupha.

Kukula

Kuchuluka kwa mitundu yonse ya matenda a Ehlers-Danlos padziko lonse lapansi ndi pafupifupi 1 mwa anthu 5000. lembani hypermobile, chofala kwambiri, chikuyerekezeredwa kukhala 1 mwa 10, pamene chiŵerengero cha mtundu wa mtima, osowa, amapezeka m'modzi mwa milandu 1. Matendawa akuwoneka kuti amakhudza amayi ndi abambo.

Siyani Mumakonda