Thalassemia

Thalassemia

Thalassemias ndi gulu la matenda obadwa nawo m'magazi omwe amakhudza kupanga hemoglobin (mapuloteni omwe amayendetsa mpweya). Amasiyana mowopsa: zina sizimayambitsa zizindikiro pomwe zina ndizowopsa. Kuika mafupa kumaganiziridwa pazochitika zovuta kwambiri.

Thalassemia, ndi chiyani?

Tanthauzo la thalassemia

Thalassemia imadziwika ndi vuto la kupanga hemoglobin. Monga chikumbutso, hemoglobin ndi puloteni yayikulu yomwe imapezeka m'maselo ofiira a magazi (maselo ofiira a magazi) omwe ntchito yake ndikuonetsetsa kuti dixoygene imatumizidwa kuchokera ku kupuma kupita ku thupi lonse.

Akuti thalassemia ndi matenda a magazi. Ntchito yonyamula maselo ofiira amwazi imawonongeka, zomwe zimatha kukhala ndi zotsatirapo zoyipa mthupi. Panthawiyi, ndikofunika kuzindikira kuti pali mitundu ingapo ya thalassemia yomwe ilibe makhalidwe omwewo kapena mlingo wofanana wa kuuma. Ena alibe zizindikiro pamene ena ali pangozi.

Zomwe zimayambitsa thalassemia

Thalassemias ndi matenda obadwa nawo. Zimachitika chifukwa cha kusintha kwa jini imodzi kapena zingapo zomwe zimakhudzidwa ndi kaphatikizidwe ka hemoglobini, komanso ndendende ndi kusintha kwa majini omwe amakhudzidwa ndi kupanga unyolo wa mapuloteni a hemoglobin. Pali zinayi mwa izi: maunyolo awiri a alpha ndi maunyolo awiri a beta.

Unyolo uliwonse ukhoza kukhudzidwa mu thalassemia. Tikhozanso kusiyanitsa:

  • alpha-thalassemia yodziwika ndi kusintha kwa unyolo wa alpha;
  • beta-thalassemia yodziwika ndi kusintha kwa unyolo wa beta.

Kuopsa kwa alpha thalassemias ndi beta thalassemias kumadalira kuchuluka kwa majini osinthidwa. Chofunikira kwambiri, ndiye kuti kukula kwake kumakulirakulira.

Kuzindikira kwa thalassemia

Kuzindikira kwa thalassemia kumachitika poyesa magazi. Kuwerengera kwathunthu kwa magazi kumapangitsa kuti athe kuyesa mawonekedwe ndi kuchuluka kwa maselo ofiira a magazi, ndipo potero kudziwa kuchuluka kwa hemoglobini. Kusanthula kwa biochemical kwa hemoglobin kumapangitsa kuti zitheke kusiyanitsa alpha-thalassemia ndi beta-thalassemias. Pomaliza, kusanthula kwa majini kumapangitsa kuti athe kuyesa kuchuluka kwa majini osinthidwa ndikutanthauzira kuuma kwa thalassemia.

Anthu okhudzidwa

Thalassemias ndi matenda obadwa nawo, ndiko kuti, opatsirana kuchokera kwa makolo kupita kwa ana awo. Amafika makamaka kwa anthu ochokera kumphepete mwa nyanja ya Mediterranean, Middle East, Asia ndi sub-Saharan Africa.

Ku France, kufalikira kwa alpha-thalassemia akuti ndi munthu mmodzi mwa anthu 1. Chiwerengero cha beta-thalassemia chikuyembekezeka kubadwa 350 pachaka 000 pachaka padziko lonse lapansi.

Zizindikiro za thalassemia

Zizindikiro za thalassemia zimasiyana mosiyanasiyana, ndipo zimatengera makamaka kusintha kwa majini omwe amakhudzidwa ndi kupanga unyolo wa mapuloteni a hemoglobin. Thalassemias akhoza kukhala opanda zizindikiro m'mawonekedwe awo ang'onoang'ono ndipo akhoza kukhala pachiwopsezo cha moyo mu mawonekedwe awo ovuta kwambiri.

Zizindikiro zomwe zatchulidwa pansipa zimangokhudza mitundu yapakati mpaka yayikulu ya thalassemia. Izi ndi zizindikiro zazikulu chabe. Zizindikiro zenizeni nthawi zina zimatha kuwoneka kutengera mtundu wa thalassemia.

Anemia

Chizindikiro chodziwika bwino cha thalassemia ndi kuchepa kwa magazi m'thupi. Uku ndikusowa kwa hemoglobin komwe kungayambitse kuoneka kwa zizindikiro zosiyanasiyana:

  • kutopa;
  • kupuma movutikira;
  • kuyamwa;
  • kusapeza bwino;
  • kugwedeza.

Kuchuluka kwa zizindikirozi kumasiyana malinga ndi kuopsa kwa thalassemia.

Jaundice

Anthu omwe ali ndi thalassemia amatha kukhala ndi jaundice (jaundice) yomwe imawonekera pakhungu kapena m'maso oyera. 

Miyala

Mapangidwe a miyala mkati mwa ndulu amathanso kuwoneka. Kuwerengera kuli ngati “timiyala tating’ono”.

Zamgululi

Splenomegaly ndi kukula kwa ndulu. Imodzi mwa ntchito za chiwalochi ndi kusefa magazi ndi kusefa zinthu zovulaza kuphatikizapo maselo ofiira a magazi omwe sali bwino. Mu thalassemia, ndulu imayendetsedwa mwamphamvu ndipo pang'onopang'ono imakula kukula. Ululu ukhoza kumveka.

Zina, zizindikiro zosawerengeka

Nthawi zambiri, mitundu yoopsa ya thalassemia imatha kuyambitsa zovuta zina. Mwachitsanzo, zikhoza kuwonedwa:

  • hepatomegaly, ndiko kuti, kuwonjezeka kwa kukula kwa chiwindi;
  • kupunduka kwa mafupa;
  • kuchedwa kukula kwa mwana;
  • zilonda.

Kuwongolera kwa thalassemia ndikofunikira kuti muchepetse zovuta izi.

Chithandizo cha thalassemia

Kasamalidwe ka thalassemia kumadalira pazigawo zambiri kuphatikizapo mtundu wa thalassemia, kuopsa kwake ndi mkhalidwe wa munthu amene akukhudzidwa. Mitundu yaying'ono kwambiri safuna chithandizo pomwe mitundu yowopsa imafunikira kuyang'aniridwa ndichipatala pafupipafupi.

Mankhwala otchulidwa pansipa amangokhudza mitundu yapakati mpaka yayikulu ya thalassemia

Kuwongolera kuchepa kwa magazi m'thupi

Pamene kusowa kwa hemoglobini kuli kwakukulu, kuikidwa magazi nthawi zonse kumafunika. Amaphatikizapo kubaya jekeseni munthu wokhudzidwa ndi magazi kapena maselo ofiira a magazi otengedwa kwa woperekayo kuti asunge mlingo wovomerezeka wa maselo ofiira a magazi.

Vitamini B9 yowonjezera

Zitha kulangizidwa kuti muyambe kumwa vitamini B9 tsiku lililonse chifukwa kufunikira kwa vitaminiyi kumawonjezeka pakachitika thalassemia. Vitamini B9 imakhudzidwa ndi kupanga maselo ofiira a magazi.

Splenectomy

Splenectomy ndi kuchotsa opaleshoni ya ndulu. Opaleshoniyi ingaganizidwe pamene kuchepa kwa magazi m'thupi ndikofunika kwambiri.

Chithandizo cha chitsulo chochulukira

Anthu omwe ali ndi thalassemia amakhala ndi iron yambiri m'matupi awo. Kuwunjika uku kungayambitse zovuta zosiyanasiyana. Ichi ndichifukwa chake ma chelators achitsulo amaperekedwa kuti achotse chitsulo chowonjezera.

Kufupa kwa m'mafupa

Kuika mafupa ndi njira yokhayo yochizira thalassemia. Ichi ndi mankhwala olemera omwe amangoperekedwa mumtundu woopsa kwambiri wa matendawa.

Kuteteza thalassemia

Thalassemia ndi matenda obadwa nawo. Palibe njira yodzitetezera.

Kumbali ina, kuyesa kwa majini kumapangitsa kuti athe kuzindikira zonyamulira zathanzi (anthu omwe ali ndi jini imodzi kapena zingapo zosinthidwa koma osadwala). Onyamula angapo athanzi ayenera kudziwitsidwa za ngozi yobereka mwana yemwe ali ndi thalassemia. Nthawi zina, chiopsezochi chikhoza kuyesedwa ndi geneticist. Kuzindikira kwa mwana asanabadwe kungaganizidwenso pamikhalidwe ina. Iyenera kukambidwa ndi dokotala wanu.

Siyani Mumakonda